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Rein surnuméraire

ORPHA:652528· ICD-10 Q63.0· Supernumerary kidney

Définition

Anomalie rare non syndromique du développement du rein et des voies urinaires caractérisée par la présence de plus de deux reins (jusqu'à cinq), chacun ayant généralement son propre système collecteur, sa propre vascularisation et un parenchyme encapsulé distinct. Le ou les reins supplémentaires, plus petits que les reins natifs, se trouvent généralement du même côté et en aval du rein gauche et peuvent être fusionnés aux reins natifs. Bien que généralement asymptomatiques, les patients peuvent présenter des douleurs, une masse abdominale à la palpation, une fièvre et parfois des troubles urinaires (incontinence urinaire) lorsque les reins surnuméraires sont associés à un uretère ectopique. D'autres anomalies congénitales, notamment une malformation de type rein en fer à cheval, une communication interventriculaire et des malformations cloacales (de type atrésie de l'urètre, atrésie du vagin, implantation ectopique de l'uretère, anus imperforé et duplication de l'urètre), peuvent également être présentes chez certains patients.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Neonatal