Cholestase liée à la nutrition parentérale
ORPHA:567983· ICD-10 K76.8· Parenteral nutrition-associated cholestasis
Définition
Maladie hépatique rare caractérisée par une cholestase intrahépatique et une détérioration de la fonction hépatique chez les patients recevant une nutrition parentérale pendant des périodes prolongées (les signes peuvent apparaître dès les deux premières semaines du début de la nutrition parentérale). La maladie est fréquente chez les nouveau-nés et disparaît généralement avec le passage à l'alimentation entérale, bien que les cas graves puissent évoluer vers une fibrose hépatique, une cirrhose et une hypertension portale.
- Prévalence
- Unknown
- Âge de début
- All ages