MODY
ORPHA:552· ICD-10 E34.8
Définition
Forme familiale rare, cliniquement et génétiquement hétérogène de diabète caractérisée par un jeune âge d'apparition (généralement entre 10 et 45 ans) avec maintien de la production endogène d'insuline, absence d'auto-immunité des cellules bêta du pancréas, absence d'obésité et de résistance à l'insuline, ainsi que des manifestations extra-pancréatiques dans certains sous-types.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood