Leucémie aiguë monoblastique/monocytaire
ORPHA:514· ICD-10 C93.0· Acute monoblastic/monocytic leukemia
Définition
Forme de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par la présence de plus de 80 % de monoblastes ou de 30 à 80 % de monoblastes différenciés en monocytes/promonocytes. Elle se manifeste par une asthénie, une pâleur, une fièvre et des vertiges. Les signes cliniques spécifiques sont une hyperleucocytose, une prédisposition aux infiltrats extramédullaires, des troubles de la coagulation, y compris la coagulation intravasculaire disséminée, et des maladies neurologiques. Une leucémie cuticulaire et une infiltration gingivale peuvent être associées. La translocation t(9;11) est caractéristique de la maladie.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Childhood