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Leucémie aiguë monoblastique/monocytaire

ORPHA:514· ICD-10 C93.0· Acute monoblastic/monocytic leukemia

Définition

Forme de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par la présence de plus de 80 % de monoblastes ou de 30 à 80 % de monoblastes différenciés en monocytes/promonocytes. Elle se manifeste par une asthénie, une pâleur, une fièvre et des vertiges. Les signes cliniques spécifiques sont une hyperleucocytose, une prédisposition aux infiltrats extramédullaires, des troubles de la coagulation, y compris la coagulation intravasculaire disséminée, et des maladies neurologiques. Une leucémie cuticulaire et une infiltration gingivale peuvent être associées. La translocation t(9;11) est caractéristique de la maladie.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Childhood