Tumeur stromale gastro-intestinale
ORPHA:44890· ICD-10 C26.9· Gastrointestinal stromal tumor
Définition
La tumeur stromale gastro-intestinale (TSGI) est le néoplasme mésenchymateux des voies gastro-intestinales le plus fréquent. Elle se manifeste habituellement chez l'adulte de plus de 40 ans (âge moyen 63 ans), et rarement chez l'enfant. Elle implique plusieurs zones du tractus gastro-intestinal, le plus souvent l'estomac et l'intestin grêle, et plus rarement l'oesophage, l'appendice, le rectum et le colon. La tumeur peut être asymptomatique ou présenter divers signes non spécifiques en fonction de sa localisation et de sa taille, tels qu'une perte d'appétit, une anémie, une perte de poids, une fatigue, un inconfort ou une plénitude abdominale, des nausées, des vomissements, ainsi qu'une masse abdominale, la présence de sang dans les selles et une occlusion intestinale. Elle peut aussi se retrouver dans des symptômes familiaux tels que la triade de Carney et la neurofibromatose type 1.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood