État de mal épileptique réfractaire d'apparition tardive

Définition

Encéphalopathie épileptique aiguë à médiation inflammatoire caractérisée par un état épileptique aigu réfractaire au traitement, généralement accompagné de crises tonico-cloniques, qui sont précédées de symptômes prodromiques : confusion, fièvre, fatigue, maux de tête, signes d'infection gastro-intestinale ou des voies respiratoires supérieures, troubles de comportement ou hallucinations. Des anomalies de l'IRM cérébrale et des résultats anormaux de l'analyse du LCR, notamment une pléiocytose et/ou des taux élevés de protéines, sont fréquemment observés au cours de l'épisode aigu. Les complications comprennent généralement une épilepsie réfractaire, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques.