Agammaglobulinémie autosomique non syndromique
ORPHA:33110· ICD-10 D80.0· Autosomal non-syndromic agammaglobulinemia
Définition
L'agammaglobulinémie autosomique (agammaglobulinémie type non-Bruton) est une forme rare d'agammaglobulinémie, un trouble de l'immunodéficience primaire. Elle est caractérisée par une dysfonction variable du système immunitaire, associée à des infections bactériennes fréquentes et récurrentes, et/ou une diarrhée chronique.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages