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Tumeur épendymaire

ORPHA:301· Ependymal tumor

Définition

Tumeur d'origine neurectodermique provenant des cellules épendymaires qui tapissent les ventricules et le canal central de la moelle épinière. Elle peut se développer chez l'enfant comme chez l'adulte et, en fonction de sa localisation, la tumeur se caractérise par de nombreuses manifestations cliniques, telles qu'une hypertension intracrânienne dans le cas des tumeurs originaires de la fosse postérieure, des troubles comportementaux et des signes d'atteinte pyramidale dans le cas des tumeurs supratentorielles et une dysesthésie dans le cas des tumeurs de la moelle épinière. Elles peuvent être classées en épendymomes myxopapillaires, sous-épendymomes, épendymomes (tumeurs de bas grade) ou épendymomes anaplasiques (tumeurs de grade III).

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Âge de début
All ages