Polykystose hépatique isolée
ORPHA:2924· ICD-10 Q44.6· Isolated polycystic liver disease
Définition
La polykystose hépatique isolée (PKHI) est une maladie génétique caractérisée par l'apparition de nombreux kystes dans l'ensemble du foie, elle est généralement dénommée polykystose hépatique autosomique dominante.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- Adult