Rétinopathie occulte externe zonale aiguë

Définition

Maladie rétinienne acquise rare, caractérisée par une dégénérescence focale séquentielle des photorécepteurs, de l'épithélium pigmentaire de la rétine et de la choroïde, la majorité des patients manifestent une photopsie d'apparition soudaine et des scotomes aigus. Bien que les patients conservent généralement une acuité visuelle correcte, l'élargissement de la tache aveugle et les troubles de l'épithélium pigmentaire de la rétine ont tendance à se développer avec le temps. Les personnes se plaignent fréquemment d'une distorsion de la vision centrale, d'une photophobie et des troubles de la vision nocturne, une perte de la vision périphérique ayant été rapportée dans des cas plus avancés.