Gliome chordoïde

Définition

Tumeur rare du système nerveux central caractérisée par une lésion tumorale gliale non infiltrante et bien circonscrite de grade 2 selon la classification de l'OMS, survenant dans le troisième ventricule et s'étendant souvent à l'hypothalamus. Le gliome chordoïde touche le plus souvent les femmes d'âge moyen et se manifeste par des symptômes liés à sa localisation, tels que des troubles de la mémoire, des maux de tête et une perte de la vision. Pratiquement tous les gliomes chordoïdes présentent un immunomarquage positif à la GFAP et au TTF1, une mutation PRKCA p.D463H et un profil de méthylation de l'ADN spécifique aux gliomes chordoïdes.