Gliome angiocentrique

Définition

Tumeur gliale diffuse rare du système nerveux central caractérisée par un néoplasme de grade 1, lentement progressif, apparaissant généralement dans le cortex cérébral et/ou le tronc cérébral, sous la forme des cellules tumorales organisées de manière focale autour des vaisseaux sanguins selon un schéma distinct. Le gliome angiocentrique touche généralement les jeunes patients et se caractérise sur le plan clinique par des crises convulsives réfractaires et des maux de tête. Presque tous les gliomes angiocentriques présentent des altérations du gène MYB (le plus souvent une fusion MYB:: QKI). Dans la plupart des cas, la solution curative est une résection chirurgicale seule et le pronostic est généralement favorable.