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Maladie de Marchiafava-Bignami

ORPHA:221074· ICD-10 G37.1· Marchiafava-Bignami disease

Définition

Maladie neurologique rare caractérisée principalement par une démyélinisation progressive et une nécrose du corps calleux. Elle est dans la plupart des cas associée à l'alcoolisme chronique et à la malnutrition. La vitesse d'apparition et la présentation clinique sont très variables, avec un large spectre de symptomatologie, notamment la démence, les crises convulsives, les troubles de la marche, la dysarthrie, l'aphasie, l'athétose, ainsi que la stupeur et le coma.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adult