Hépatite auto-immune
ORPHA:2137· ICD-10 K75.4· Autoimmune hepatitis
Définition
Maladie hépatique rare caractérisée par une inflammation hépatique aiguë ou chronique à médiation immunitaire, dont les signes cliniques sont une hépatite cryptogénique, avec une hépatite d'interface à l'examen histologique, des taux élevés d'aminotransférases sériques et une hypergammaglobulinémie/immunoglobuline G élevée, en présence ou pas d'auto-anticorps circulants spécifiques. Les patients peuvent être asymptomatiques, souffrir d'une maladie chronique ou présenter une insuffisance hépatique aiguë. On observe souvent des maladies auto-immunes concomitantes.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly