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Hépatite auto-immune

ORPHA:2137· ICD-10 K75.4· Autoimmune hepatitis

Définition

Maladie hépatique rare caractérisée par une inflammation hépatique aiguë ou chronique à médiation immunitaire, dont les signes cliniques sont une hépatite cryptogénique, avec une hépatite d'interface à l'examen histologique, des taux élevés d'aminotransférases sériques et une hypergammaglobulinémie/immunoglobuline G élevée, en présence ou pas d'auto-anticorps circulants spécifiques. Les patients peuvent être asymptomatiques, souffrir d'une maladie chronique ou présenter une insuffisance hépatique aiguë. On observe souvent des maladies auto-immunes concomitantes.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly