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Syndrome de Hennekam

ORPHA:2136· ICD-10 Q87.8· Hennekam syndrome

Définition

Lymphoedème syndromique rare caractérisé par l'association d'un lymphoedème primaire, d'une lymphangiectasie intestinale, d'une déficience intellectuelle et de caractéristiques faciales inhabituelles.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Childhood