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Hémihyperplasie isolée

ORPHA:2128· ICD-10 Q87.3· Isolated hemihyperplasia

Définition

Syndrome rare avec croissance excessive caractérisé par une croissance excessive et asymétrique des régions du corps affectant au moins un membre, associé à un risque accru de développer des tumeurs embryonnaires, principalement des néphroblastomes et des hépoblastomes.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Childhood, Infancy