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Dysplasie ectodermique hidrotique

ORPHA:189· ICD-10 Q82.8· Hidrotic ectodermal dysplasia

Définition

Le syndrome de Clouston (ou dysplasie ectodermique hidrotique) est caractérisé par la triade clinique suivante : une dystrophie unguéale, une alopécie et une hyperkératose palmoplantaire.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Childhood