Syndrome du cimeterre
ORPHA:185· ICD-10 Q26.8· Scimitar syndrome
Définition
Malformation congénitale rare caractérisée par une association d'anomalies cardio-pulmonaires, notamment un retour veineux pulmonaire anormal partiel du poumon droit se faisant vers la veine cave inférieure, entraînant un shunt gauche-droit, et une hypoplasie de degré variable affectant le poumon droit, ainsi qu'un apport artériel systémique au poumon droit.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal