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Syndrome du cimeterre

ORPHA:185· ICD-10 Q26.8· Scimitar syndrome

Définition

Malformation congénitale rare caractérisée par une association d'anomalies cardio-pulmonaires, notamment un retour veineux pulmonaire anormal partiel du poumon droit se faisant vers la veine cave inférieure, entraînant un shunt gauche-droit, et une hypoplasie de degré variable affectant le poumon droit, ainsi qu'un apport artériel systémique au poumon droit.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal