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Maladie rythmique auriculaire héréditaire

ORPHA:166282· ICD-10 I49.5· Hereditary sick sinus syndrome

Définition

Trouble rare du rythme cardiaque affectant habituellement les personnes âgées. Il se caractérise à l'électrocardiogramme par une bradycardie sinusale, une fibrillation auriculaire, un arrêt de la tachycardie sinusale auriculaire ou un bloc sino-auriculaire. La maladie se manifeste par une syncope, un étourdissement, des palpitations, une fatigue ou une insuffisance cardiaque. Elle résulte d'un dysfonctionnement du système de conduction cardiaque, sans doute secondaire à une fibrose dégénérative du tissu nodal chez les personnes âgées, ou secondairement à des troubles cardiaques chez les patients plus jeunes.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adult, Elderly