Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
ORPHA:122· ICD-10 C64· Birt-Hogg-Dubé syndrome
Définition
Syndrome héréditaire rare de prédisposition au cancer caractérisé par des lésions cutanées, des tumeurs rénales bénignes et malignes et des kystes pulmonaires pouvant être associés à un pneumothorax.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly