Atrésie du larynx
ORPHA:1202· ICD-10 Q31.8· Larynx atresia
Définition
Anomalie rare du larynx caractérisée par l'absence complète de la lumière du larynx, entraînant un syndrome congénital d'obstruction des voies respiratoires supérieures qui, sans intervention en période prénatale ou néonatale, est incompatible avec la vie. L'échographie foetale met en évidence une trachée dilatée, des poumons hyperéchoïques, un épanchement pleural, de très légères ascites abdominales ou un hydrops chez le foetus, ainsi que des anomalies du liquide amniotique.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- All ages