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Dystrophie cornéenne stromale congénitale

ORPHA:101068· ICD-10 H18.5· Congenital stromal corneal dystrophy

Définition

La dystrophie cornéenne stromale congénitale (DCSC) est une forme très rare de dystrophie cornéenne stromale caractérisée par une opacification floconneuse ou plumeuse du stroma cornéen et une perte modérée à sévère de la vision.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Neonatal