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Tumeur neuroendocrine du canal anal

ORPHA:100082· ICD-10 C21.1· Neuroendocrine tumor of anal canal

Définition

Une tumeur épithéliale du canal anal issue des cellules entérochromaffines de l'épithélium colorectal situé au-dessus de la ligne pectinée et dans la zone de transition anale. La tumeur pousse lentement et est diagnostiquée au stade très avancé dans la plupart des cas. Elle peut se manifester par des signes liés à sa localisation anatomique (masse rectale, saignement ou douleur rectale, épreintes ou modifications des habitudes intestinales), les manifestations d'un syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices et augmentation de la motilité intestinale) ou par des signes non spécifiques d'une maladie avancée (hépatomégalie, fièvre, perte de poids, anorexie, malaise).

Âge de début
Adult, Elderly