Síndrome de sordera-hipogonadismo

Definición

Es una sordera sindrómica de origen genetico y poco frecuente caracterizada por sordera mixta progresiva ligada al cromosoma X con gusher perilinfático, hipogonadismo y conducta anómala (incluyendo comportamientos antisociales e inmaduros). Algunos pacientes pueden presentar heterocromía iridiscente parcial. No se han descrito más casos en la literatura desde 1992.