Epidermólisis ampollosa juntural de inicio tardío

Definición

Es una forma de epidermólisis ampollosa juntural caracterizada por la aparición, en la infancia o en adultos jóvenes, de ampollas que se producen inicialmente alrededor de las uñas, acompañadas de distrofia y desprendimiento de las uñas, y posteriormente afecta a manos y pies y, en menor medida, a codos y rodillas. Las lesiones se curan con cicatrices atróficas. Otras manifestaciones incluyen desaparición de dermatoglifos e hiperhidrosis palmoplantar. Las afectaciones extracutánes se limitan a anomalías de los tejidos blandos de la cavidad oral y defectos en el esmalte que producen caries.