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Meduloblastoma

ORPHA:616· ICD-10 C71.6· Medulloblastoma

Definición

Es un tumor embrionario poco frecuente del tejido neuroepitelial caracterizado clínicamente por un aumento de la presión intracraneal y disfunción cerebelosa, siendo la cefalea, los vómitos y la ataxia los síntomas de presentación más comunes. La enfermedad se puede clasificar en base a criterios histológicos (meduloblastoma clásico, anaplásico, de células grandes o desmoplásico, o meduloblastoma con nodularidad extensa) y moleculares (WNT activado, Sonic hedgehog activado, grupo 3, grupo 4).

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
All ages