Linfedema primario congénito de Gordon

Definición

Es un linfedema primario poco frecuente caracterizado por una inflamación bilateral e indolora de las extremidades inferiores presente al nacimiento. También se ha descrito venas prominentes alrededor de los tobillos y en la planta de los pies, uñas de los pies displásicas y ascendentes debido al edema del lecho ungueal y leves rasgos faciales dismórficos (como frente ancha, hipertelorismo, puente nasal deprimido, leve displasia bilateral del oído y cuello corto). El grado de afectación linfática es menor que en la enfermedad de Milroy, clínicamente similar, mostrando un linfedema ligeramente menos grave y una captación significativamente mayor de trazador en la linfogammagrafía.