Síndrome de anillos de constricción
ORPHA:295000· ICD-10 Q79.8· Amniotic band syndrome
Definición
El síndrome de anillos de constricción, o síndrome de bridas amnióticas, es una malformación congénita de las extremidades, con una presentación clínica extremadamente variable. Se caracteriza por la presencia, ya desde el nacimiento, de bandas/anillos fibrosos circulares de constricción, parciales o completos, en cualquier parte del cuerpo, con particular predilección por las extremidades superiores o inferiores. Los fenotipos varían desde un leve surco cutáneo, hasta la amputación completa de partes del feto (p.ej. dedos, extremidades distales). La compresión de los anillos puede conducir a edema, anomalías esqueléticas (p.ej. fracturas, deformidades de los pies) y, raramente a compromiso neural.
- Prevalencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Antenatal, Neonatal