Enfermedad de Paget juvenil

Definición

Es una forma muy poco frecuente de la enfermedad ósea de Paget caracterizada por un incremento general de la tasa de recambio óseo con aumento de la resorción y deposición ósea, resultando en el engrosamiento cortical y trabecular. Clínicamente se presenta como deformidades óseas progresivas, problemas de crecimiento, fracturas, colapso vertebral, incremento del tamaño del cráneo y pérdida de audición neurosensorial.