Disección aórtica familiar

Definición

La disección aórtica familiar es el término utilizado para describir la ruptura de la pared aórtica a nivel de la aorta media, lo que resulta en la formación de un falso canal con el desvío de parte del flujo de la aorta. La predisposición familiar a los aneurismas aórticos torácicos y las disecciones de tipo A (que afectan a la aorta ascendente y/o al cayado aórtico) se ha comprobado en alrededor del 19% de los pacientes que presentan disecciones aórticas. Hasta la fecha se ha asociado a diversos loci (16p12.2-p13.13, 3p24-25). Esta predisposición es de herencia autosómica dominante.