Fibrosis pulmonar idiopática
ORPHA:2032· ICD-10 J84.1· Idiopathic pulmonary fibrosis
Definición
Es una enfermedad pulmonar intersticial de mal pronóstico que se caracteriza por la formación progresiva de tejido cicatricial intrapulmonar en ausencia de una causa conocida.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- Adult