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Akute lymphoblastische B-Vorläuferzell-Leukämie

ORPHA:99860· ICD-10 C91.0· Precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia

Definition

Eine seltene akute lymphoblastische Leukämie, die durch eine Infiltration des Knochenmarks und des peripheren Blutes durch kleine bis mittelgroße Blastenzellen gekennzeichnet ist, die typischerweise positiv für die B-Zell-Marker CD19, cCD79a und cCD22 sind. Bevorzugte Orte für eine extramedulläre Beteiligung sind das zentrale Nervensystem, Lymphknoten, Milz, Leber und Hoden. Die Patienten präsentieren sich mit Anzeichen von Knochenmarkversagen (d. h. Thrombozytopenie, Anämie und/oder Neutropenie) und variabler Leukozytenzahl sowie Lymphadenopathie, Hepatomegalie, Splenomegalie, Knochenschmerzen und Arthralgien.

Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Childhood