Perikardagenesie, kongenitale, komplette
ORPHA:99129· ICD-10 Q24.8· Congenital complete agenesis of pericardium
Definition
Die kongenitale komplette Perikardagenesie ist eine seltene, meist asymptomatische, angeborene Herzfehlbildung, die durch das vollständige Fehlen des gesamten Perikards oder durch das Fehlen entweder des rechten (selten) oder linken Perikards gekennzeichnet ist. Sie ist gelegentlich mit Brustschmerzen (häufig), Dyspnoe, Schwindel, Bradykardie und Synkope verbunden, während Belastungsmanifestationen selten sind. Die Erkrankung wird in der Regel zufällig während einer Operation oder bei einer Autopsie diagnostiziert.
- Vererbung
- Not applicable