Mitralklappe, gespreizte und/oder reitende
ORPHA:99064· ICD-10 Q23.8· Straddling and/or overriding mitral valve
Definition
Eine seltene, angeborene, nicht-syndromale Fehlbildung des Herzens, die durch eine abnorme Befestigung der Mitralchordae an beiden Ventrikeln gekennzeichnet ist. Die Straddling-Mitralklappe ist in der Regel mit konotrunkalen Anomalien assoziiert, am häufigsten mit einem doppelten rechten Ventrikel oder einer Transposition der großen Arterien. Die überschiebende Mitralklappe ist durch einen Mitralanulus gekennzeichnet, der an die beiden Ventrikelkammern gebunden ist, wobei die Mitralklappe von den Ventrikeln gemeinsam genutzt wird. Straddling und Overriding der Mitralklappe können gemeinsam oder isoliert auftreten.