Mitralklappe mit akzessorischem Gewebe
ORPHA:99061· ICD-10 Q23.8· Accessory mitral valve tissue
Definition
Eine seltene angeborene, nicht-syndromale Fehlbildung des Herzens, die durch ein akzessorisches Mitralklappenblatt oder verschiedene akzessorische Mitralklappenstrukturen gekennzeichnet ist. Sie kann asymptomatisch sein oder in verschiedenen Lebensaltern mit Symptomen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts, einer niedrigen Herzleistung aufgrund einer subaortalen Obstruktion oder einer kongestiven Herzinsuffizienz auftreten. In einigen Fällen kann sie eine Quelle für Kardioembolien sein. Die Fehlbildung kann isoliert oder in Verbindung mit anderen angeborenen Herzfehlbildungen auftreten.