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Leukämie, akute undifferenzierte

ORPHA:98835· ICD-10 C95.0· Acute undifferentiated leukemia

Definition

Eine seltene akute Leukämie unklarer Abstammung, die durch eine klonale Proliferation primitiver hämatopoetischer Zellen, vor allem im Knochenmark und im Blut, gekennzeichnet ist und keine abstammungsspezifischen Marker und nachweisbaren genotypischen Veränderungen aufweist. Die Patienten präsentieren sich mit Leukozytose, Anämie, variabler Thrombozytenzahl und einer Vielzahl unspezifischer Symptome im Zusammenhang mit ineffektiver Hämatopoese (Müdigkeit, Blutungen und Blutergüsse, rezidivierende Infektionen, Knochenschmerzen) und/oder extramedullärer Beteiligung (Lymphadenopathie, Splenomegalie, Hepatomegalie).