Androgen-Insensivitäts-Syndrom, partielles
ORPHA:90797· ICD-10 E34.5· Partial androgen insensitivity syndrome
Definition
Das Partielle Androgen-Insensitivitäts-Syndrom (PAIS) ist eine Störung der Geschlechtsentwicklung und wird vom kompletten AIS (CAIS) unterschieden. Charakteristisch ist eine abnorme Entwicklung der Genitalien von Männern mit 46,XY-Karyotyp und normaler Entwicklung der Testes, bei nur teilweiser Reaktion auf alterstypische Androgenspiegel.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- X-linked recessive
- Erkrankungsalter
- All ages