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Neuroendokrine Neoplasie

ORPHA:877· Neuroendocrine neoplasm

Definition

Eine Gruppe seltener Tumoren, die sich durch eine vorwiegend neuroendokrine Differenzierung auszeichnen und in den meisten Organen des Körpers auftreten können, einschließlich des zentralen Nervensystems, der Atemwege, des Kehlkopfs, des Magen-Darm-Trakts, der Schilddrüse, der Haut, der Brust und des Urogenitalsystems. Der Gastrointestinaltrakt und die Lunge sind die häufigsten Primärtumorstandorte. Auf der Grundlage des klinischen Verhaltens, der Histologie und der Proliferationsrate können die Tumoren in gut differenzierte (niedriggradige bis mittelgradige) neuroendokrine Tumoren und schlecht differenzierte (hochgradige) neuroendokrine Karzinome eingeteilt werden. Sie können mit klinischen Hormonhypersekretionssyndromen verbunden sein oder auch nicht.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Unknown
Erkrankungsalter
Adult