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Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell-Lymphom

ORPHA:652658· ICD-10 C86.2· Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma

Definition

Ein seltenes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine monomorphe Zytomorphologie und Epitheliotropie gekennzeichnet ist. Es wird meist im Dünndarm nachgewiesen, kann aber auch im Dickdarm, Zwölffingerdarm oder Magen vorkommen. Es handelt sich um einen aggressiven Tumor, der in mesenteriale Lymphknoten, Lunge, Leber, Gehirn und Haut streuen kann. Zu den wichtigsten klinischen Merkmalen gehören Bauchschmerzen, gastrointestinale Blutungen, Obstruktion oder Perforation, Diarrhöe und Gewichtsverlust. Es wird nicht mit Zöliakie in Verbindung gebracht.