Peripapilläres Staphylom

Definition

Eine seltene kongenitale Papillenexkavation, die durch eine tiefe Fundusexkavation mit chorioretinaler Atrophie gekennzeichnet ist, die einen relativ normal erscheinenden Sehnervenkopf umgibt. Die retinale Vaskularisation ist normal, retinochoroidale Kolobome und gliale Anomalien sind nicht vorhanden. Die Patienten haben meist eine einseitige, stark herabgesetzte Sehschärfe. Eine Assoziation mit anderen angeborenen Fehlbildungen oder systemischen Erkrankungen ist selten.