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Anteriore Urethralklappen

ORPHA:435372· ICD-10 Q64.7· Anterior urethral valve

Definition

Eine seltene kongenitale fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die bei Männern auftritt und durch eine nach hinten gerichtete semilunare Falte gekennzeichnet ist, die vom Boden der vorderen Harnröhre ausgeht und eine Harnröhrenobstruktion während der Miktion verursacht. Die Harnröhrenklappen können sich überall distal der membranösen Harnröhre befinden. Das klinische Erscheinungsbild ist je nach Alter und Ausmaß der Harnwegsobstruktion sehr unterschiedlich und umfasst Harninkontinenz, Harnverhalt, schwachen Harnstrahl, Nachtröpfeln nach der Miktion, Ausbuchtungen am ventralen Penis, Harnwegsinfektionen und Urosepsis.

Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal