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Sporadisches Phaeochromozytom/sezernierendes Paragangliom

ORPHA:276621· ICD-10 D35.0· Sporadic pheochromocytoma/secreting paraganglioma

Definition

Sporadische Phäochromozytome/sezernierende Paragangliome sind isolierte, nicht-familiäre, Katecholamin-produzierende Tumoren, die von neuroendokrinen chromaffinen Zellen im Nebennierenmark bzw. im extra-adrenalen chromaffinen Gewebe ausgehen. Die Mehrzahl dieser Tumoren ist gutartig und die präsentierenden Symptome werden typischerweise durch die erhöhte Katecholaminproduktion des Tumors verursacht, einschließlich Hypertonie (oft paroxysmal), Tachykardie, Angst und/oder übermäßiges Schwitzen.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood