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Pulmonale arterielle Hypertonie mit assoziierter Bindegewebskrankheit

ORPHA:275798· Pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease

Definition

Eine Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH), die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet ist, der zu Rechtsherzversagen führt und als Komplikation einer Bindegewebserkrankung beobachtet wird.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages