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Riesenzellastrozytom, subependymales

ORPHA:251618· ICD-10 D43.2· Subependymal giant cell astrocytoma

Definition

Ein seltenes niedriggradiges Astrozytom, das durch eine gutartige, langsam wachsende Läsion gekennzeichnet ist, die typischerweise in der Wand der Seitenventrikel entsteht und aus großen ganglioiden Astrozyten besteht. Der Tumor entspricht dem WHO-Grad I und tritt typischerweise in den ersten beiden Lebensjahrzehnten bei Patienten mit tuberöser Sklerose auf. Die meisten Patienten präsentieren sich mit einer Verschlechterung ihrer Epilepsie oder mit Symptomen eines erhöhten intrakraniellen Drucks.