Astrozytom, pilozytisches
ORPHA:251612· ICD-10 C71.9· Pilocytic astrocytoma
Definition
Das pilozytäre Astrozytom ist ein seltener Subtyp eines niedriggradigen Glioms des zentralen Nervensystems, das durch einen gut umschriebenen, oft zystischen Hirntumor mit diskreten knotigen Wandveränderungen und langen, haarähnlichen Fortsätzen, die von den neoplastischen Astrozyten ausgehen, gekennzeichnet ist. Abhängig von der primären Lokalisation und der Größe des Tumors können sich die Patienten u. a. mit Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Erbrechen, Papillenödem), verschwommenem Sehen, verminderter Sehschärfe, Ataxie und/oder Nystagmus präsentieren. Am häufigsten ist der Tumor im Kleinhirn lokalisiert, aber es wurde auch über das Auftreten im Hypothalamus, Hirnstamm, Chiasma opticum und den Hemisphären berichtet.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages