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Elastoma

ORPHA:228254· ICD-10 Q82.8

Definition

Eine seltene, genetisch bedingte oder erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis, die durch asymptomatische, solitäre oder multiple, feste, hautfarbene bis gelbliche Papeln oder Knötchen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist, die verstreut oder in Gruppen angeordnet sind und sich typischerweise u. a. am Rumpf, Gesäß, an den Oberschenkeln oder im Gesicht befinden. Histologisch wird eine fokale Zunahme verdickter, gewundener elastischer Fasern in der retikulären Dermis ohne Anzeichen einer Degeneration festgestellt. Es können sowohl Einzelfälle als auch Fälle in Verbindung mit Osteopoikilose (Buschke-Ollendorf-Syndrom) beobachtet werden.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Childhood