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Ankylose, glossopalatine

ORPHA:141163· ICD-10 Q38.3· Glossopalatine ankylosis

Definition

Diese seltene Störung gehört zur Gruppe der Syndrome mit Mund-Mandibula-Gliedmaßen-Hypogenesie (OLHS) und ist gekennzeichnet durch intraorale Bänder unterschiedlicher Dicke, mit denen die Zunge am Gaumen oder an der Alveolarleiste des Oberkiefers fixiert ist. Sie kann mit anderen Fehlbildungen wie einer Gaumenspalte (in diesen Fällen ist die Zunge an das Nasenseptum fixiert), einem hypoplastischen Unterkiefer, einer hypoplastischen Oberlippe, einer Hypodontie sowie verschiedenen Gliedmaßenanomalien (Oligodaktylie, Syndaktylie, Polydaktylie und schwerere Gliedmaßenfehlbildungen) einhergehen.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal