Question 1

복스조고주0.56밀리그램(보소리타이드)은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

골단(성장판)이 닫히지 않은 4개월 이상의 소아 연골무형성증 환자의 치료. 연골무형성증의 진단은 반드시 적절한 유전자 검사(FGFR3 변이)를 통해 확인되어야 한다.

Question 2

복스조고주0.56밀리그램(보소리타이드)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

이 약은 성장 장애 또는 골격 이형성 관리에 적절한 자격을 갖춘 의사에 의해 투여가 시작되어야 하고 그 이후 의사의 지시에 따라 사용되어야 한다.
이 약은 매일 피하주사로 투여된다. 이 약의 권장용량은 환자의 체중을 기준으로 하며, 약 15-30 μg/kg이다. 체중이 낮을수록 kg 당 더 높은 용량이 투여된다.
용량은 단위(U) 눈금 주사기를 사용하여 투여할 수 있다 (표 1). 단위(U) 눈금 주사기의 측정단위는 mL와 같으며, 0.1 mL는 10 Units에 해당한다. 실용적인 이유와 체중에 따른 약동학(PK) 변화를 고려하여 다음과 같은 용량을 권장한다(사용상의 주의사항 12. 전문가를 위한 정보 참조).
표 1. 이 약의 투여 용량
 사용 제형 체중 (kg) 용량 (mg) 주사용 동결건조분말 0.4 mg 주사용수 시린지 0.5 mL 농도 : 0.8 mg/mL 주사용 동결건조분말 0.56 mg 주사용수 시린지 0.7 mL 농도 : 0.8 mg/mL 주사용 동결건조분말 1.2 mg 주사용수 시린지 0.6 mL 농도 : 2 mg/mL 일별 투여 액량(volume) U 3 0.096 mg 12 U 4 0.12 mg 15 U 5 0.16 mg 20 U 6-7 0.20 mg 25 U 8-11 0.24 mg 30 U 12-16 0.28 mg 35 U 17-21 0.32 mg 40 U 22-32 0.40 mg 50 U 33-43 0.50 mg 25 U 44-59 0.60 mg 30 U 60-89 0.70 mg 35 U ≥90 0.80 mg 40 U
1) 성장속도가 1.5 cm/year 미만인 경우 및 골단(성장판) 폐쇄가 나타나 더 이상 성장 가능성이 없는 것으로 확인되면 이 약의 치료를 중단해야 한다.
2) 투여를 놓친 경우 12시간 이내로 투여되어야 한다. 만약, 원래 투여시간보다 12시간이 지났다면 빠트린 용량을 주사하지 않는다. 환자 및/또는 보호자에게 다음날의 원래 투여시간에 예정된 용량을 계속 투여받을 수 있도록 설명하여야 한다.
3) 환자들의 체중, 신

Question 3

복스조고주0.56밀리그램(보소리타이드) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

가. 이 약 또는 이 약의 구성성분에 과민반응이 있는 환자
가. 중대한 심장 질환 또는 혈관 질환을 가진 환자(3. 이상반응_가. 저혈압 관련)
나. 항고혈압제 등 혈압을 낮추는 제제를 복용 중인 환자(3. 이상반응_가. 저혈압 관련)
이 약에 대한 가장 흔하게 보고된 이상 반응은 주사 부위 반응(85%), 구토(27%), 혈압 감소(13%) 였다.
이 약의 투여 후 보고된 이상반응은 다음의 빈도를 근거로 분류되었으며 중증도가 감소하는 순으로 표 1에 나타내었다. 발생빈도는 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100 - <1/10), 흔하지 않게(≥1/1,000 - <1/100), 드물게(≥1/10,000 - <1/1,000), 매우 드물게(<1/10,000), 알려지지 않음(이용 가능한 자료로부터 추정 불가능함)으로 정의하였다.
표 1. 이 약을 투여받은 환자에서 발생한 이상반응
기관계 매우 흔함 (≥1/10) 흔함 (≥1/100 - <1/10) 흔하지 않음 (≥1/1,000 - <1/100) 신경계 장애 실신 전-실신 어지러움 혈관 장애 저혈압 a 위장관 장애 구토 오심 피부 및 피하조직의 장애 다모증 전신 장애 및 투여 부위 병태 주사 부위 반응 b 피로 임상 검사 알칼리 인산 분해 효소 증가 
a. 저혈압은 무증상 및 증상 이상반응을 포함한다.
b. 주사 부위 반응은 우선순위용어를 포함한다; 주사 부위 홍반, 주사 부위 반응, 주사 부위 종창, 주사 부위 두드러기, 주사 부위 통증, 주사 부위 타박상, 주사 부위 소양증, 주사 부위 출혈, 주사 부위 변색, 주사 부위 경화
가. 저혈압
FGFR3 유전자 변이가 확인된 5세 이상 연골무형성증 환자 대상 무작위배정, 이중 눈가림, 위약 대조, 52주 임상 시험(111-301)에서 이 약으로 치료받은 환자의 13%, 위약으로 치료받은 환자의 5%에서 일시적이고 중재 없이 해결되는 혈압 감소 사례가 보고되었다. 주입 후 발생까지의 시간 중앙값은 31분 (18분-120분) 이었고, 31분 (5분-90분) 이내

Question 4

복스조고주0.56밀리그램(보소리타이드)은 어떻게 보관하나요?

Accepted Answer

가. 약리작용 정보
작용기전
보소리타이드는 변형된 C형 나트륨 이뇨펩타이드(CNP)이다. 연골무형성증 환자에서, 섬유모세포 성장 인자 수용체 3 (FGFR3) 의 기능 획득 돌연변이로 연골 내 골 성장은 음성적으로 조절된다. 보소리타이드의 나트륨 이뇨펩타이드계 수용체(natriuretic peptide receptor, NPR) 유형 B 수용체와 결합은 급속 진행성 섬유육종 세린/트레오닌 단백질 효소(RAF-1) 수준에서 미토겐활성화 단백질 효소(MAPK) 경로 내의 세포 외 신호조절 키나아제1/2(ERK1/2)를 차단하여 FGFR3 하위경로 신호전달을 억제한다. 그 결과로 보소리타이드는 CNP처럼 연골세포 증식과 분화를 촉진하므로 연골 내 골 성장의 양성 조절자 역할을 한다.
약력학적 효과
이 약을 투여받을 시 소변 고리형 구아노신 일인산(cGMP, NPR-B 활성의 바이오마커) 농도 및 혈청 콜라겐 타입 X 마커 (CXM, 연골 내 골화의 바이오마커)는 기저치로부터의 노출-의존적 (AUC 및 Cmax) 증가를 나타내었다. 투여 전 기저치로부터의 소변 cGMP 농도 증가는 이 약 투여 후 첫 4시간 이내에 발생하였다. 혈청 CXM 농도 중앙값은 이 약의 투여 29일차에 기저치보다 증가했다. 이러한 효과는 치료 24개월 이후에도 지속되었다. 1일 1회 15 μg/kg 피하투여 시, 소변 cGMP에 의해 측정된 보소리타이드의 활성은 거의 포화에 도달한 반면 CXM에 의해 표시된 성장판 활성에서는 최대증가가 나타났다.
나. 약동학적 정보
보소리타이드는 변형된 재조합 인간 나트륨 이뇨펩타이드(CNP) 이다. 39개 아미노산 펩타이드 유사체는 인간 CNP53 서열의 37 C 말단 아미노산에 중성 엔도펩티다제 분해에 대한 내성을 전달하기 위해 2개 아미노산(Pro Gly)을 추가하여 내인성 CNP에 비해 반감기가 길어진다.
보소리타이드의 약동학은 52주 동안 매일 15 μg/kg 보소리타이드를 피하주사를 투여한 5세-18세의 연골무형성증 환자 58명에서 평가되었다. 5

약품명	복스조고주0.56밀리그램(보소리타이드)
제조사	(주)삼오제약
주성분	[M285048]보소리타이드
전문/일반	전문의약품
약효분류	근골격계
약효분류(ATC)	M05BX07
허가일자	20241231

복스조고주0.56밀리그램(보소리타이드)

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