Question 1

엔제이모주(수팀리맙)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

이 약은 혈액 질환 치료에 숙련된 의사의 감독 하에, 의료 전문가에 의해 투여되어야 한다.
보체 결핍이 지속되는 환자는 최신 국내 예방접종 관리지침에 따라 예방접종을 받아야 한다(사용상의 주의사항 중 ‘4. 일반적 주의’항 참조).
이 약의 투여 용량은 체중에 따라 결정한다. 체중이 39 kg 이상 75 kg 미만인 환자에게는 6,500 mg, 체중이 75 kg 이상인 환자에게는 7,500 mg을 투여한다. 첫 2주 동안은 주 1회 정맥 투여하며, 이후에는 2주 간격으로 투여한다. 이 약은 권장 투여 시점에 맞춰, 또는 해당 일정으로부터 2일 이내에 투여한다. 이 약은 특별한 의학적 중단 사유가 없는 한, 만성 질환 치료를 위해 지속적으로 사용한다.
이 약은 반드시 정맥 주입(intravenous infusion)으로 투여한다. 급속 정맥 주사(intravenous push)나 일시 정맥 주사(intravenous bolus)로 투여해서는 안 된다.
이 약은 원액 그대로 또는 희석하여 투여할 수 있다. 정맥 주입 속도는 아래 표 1 또는 표 2에 제시된 속도를 따른다. 조제 방법에 대한 자세한 내용은 ‘사용상의 주의사항’ 중 ‘10. 적용상의 주의’항을 참고한다.
표 1. 희석 없이 사용하는 경우
체중 범위 투여량(mg) 필요한 바이알 수 주입량 (mL) 최대 주입 속도 (mL/시간) 39 kg 이상~ 75 kg 미만 6,500 6 130 130* 75 kg 이상 7,500 7 150 150*
*심폐 질환 환자는 120분에 걸쳐 주입할 수 있음
표 2. 0.9% 염화나트륨 주사액으로 희석하여 사용하는 경우
체중 범위 투여량 (mg) 필요한 바이알 수 이 약 주입량(mL) 희석용 생리식염수 주입량(mL) 총 주입량 (mL) 최대 주입 속도(mL/시간) 39 kg 이상 ~ 70 kg 미만 6,500 6 130 370 500 250 70 kg 이상 ~ 75 kg 미만 6,500 6 130 370 500 500* 75 kg 이상 7,500 7 150 350 500 5

Question 2

엔제이모주(수팀리맙) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

이 약의 주성분 또는 구성성분에 과민반응이 있는 자
1) 감염
이 약은 고전적 보체 경로를 표적으로 하며, 보체 단백질 C1s에 특이적으로 결합함으로써 보체 단백질 C4의 절단을 억제한다. 이 약은 렉틴 경로 및 대체 경로에는 영향을 미치지 않지만, 수막구균, 폐렴구균, 헤모필루스 인플루엔자 등 피막성 세균에 의한 중대한 감염에 대한 감수성을 증가시킬 수 있다. 이 약의 투여를 시작하기 전에, 환자는 피막성 세균에 대한 예방접종을 받아야 한다(‘4. 일반적 주의’ 항 참조).
한랭응집소병 환자를 대상으로 한 임상시험에서, 이 약을 투여 받은 환자에게서 패혈증을 포함한 중대한 감염이 보고되었다(‘3. 이상사례’ 항 참조). 활동성의 중대한 감염이 있는 환자에게는 이 약의 투여를 시작해서는 안 된다. 감염의 초기 징후와 증상에 대해 환자를 지속적으로 관찰하고, 감염이 의심되는 경우 즉시 환자를 평가한다. 또한, 이러한 징후와 증상, 그리고 발생 시 취해야 할 즉각적인 의료적 조치에 대해 환자에게 안내해야 한다.
활동성 전신 감염이 있는 환자에게 이 약을 투여하는 경우, 감염 악화의 징후 및 증상을 면밀히 관찰해야 한다. 일부 감염은 조기에 진단 및 치료되지 않을 경우, 급속히 진행되어 생명을 위협하거나 치명적인 경과를 초래할 수 있다. 중대한 감염, 만성 전신 감염 또는 면역 저하 상태일 가능성이 있는 환자에게 투여 시에는 주의가 필요하다.
바이러스성 간염 및 HIV 감염 환자는 임상시험에서 제외되었다. 치료 전 및 치료 중에 B형 간염, C형 간염 또는 HIV 감염 진단을 받은 경우 반드시 담당 의사에게 알려야 한다. 이러한 감염 병력이 있는 환자를 치료할 때에는 각별한 주의가 필요하다.
2) 과민반응
다른 단백질 제제와 마찬가지로, 이 약 투여 시 아나필락시스를 포함한 과민반응이 발생할 수 있다. 임상시험에서 이 약에 의한 중대한 과민반응은 관찰되지 않았다(‘3. 이상사례’ 항 참조). 과민반응이 발생하는 경우, 이 약을 중단하고 적절한 치료를 시작한다.
3)

Question 3

엔제이모주(수팀리맙)은 어떻게 보관하나요?

Accepted Answer

1) 작용 기전
이 약은 IgG4 아형의 단일클론항체(mAb)로, 고전적 보체 경로(classical complement pathway, CP)를 억제하며, C4를 절단하는 세린 프로테아제인 보체 단백질 C1s에 특이적으로 결합한다. 이 약은 렉틴 경로 및 대체 보체 경로의 활성은 억제하지 않는다. C1s 수준에서 고전적 보체 경로를 억제함으로써, 적혈구 표면에 보체 옵소닌의 침착을 방지하여 한랭응집소병 환자에서 용혈을 억제하며, 염증 반응을 유도하는 아나필락시스독소(anaphylatoxins)인 C3a 및 C5a와 이후의 말단 보체 복합체인 C5b-9의 생성을 차단한다.
2) 약력학적 정보
이 약 첫 투여 후 고전적 보체 경로가 즉각적으로 억제되었으며, 그 억제율은 90%를 초과하는 수준으로 나타났다. 약물 농도가 100 μg/mL를 초과하는 모든 한랭응집소병 환자에서 이러한 억제 효과가 26주간의 전체 치료 기간 동안 지속되었다. 이 약의 첫 투여 후 1주 이내에 한랭응집소병 환자의 C4 수치는 정상 범위인 0.2g/L로 회복되었다. 이 약 투여 시작 이후 고전적 보체 경로의 완전한 억제는 용혈을 신속히 억제하였으며, 이는 빌리루빈 수치의 정상화, 젖산탈수소효소(LDH)의 감소, 합토글로빈 수치의 증가, 망상적혈구 수의 감소를 통해 입증되었다.
첫 투여 이후에는 빌리루빈 수치가 거의 정상화되었고, 헤모글로빈 수치가 1 g/dL을 초과하여 빠르게 증가함으로써 이 약의 보체 경로 억제 효과가 입증되었다. 한랭응집소병 환자에서 나타난 약력학적 반응의 정도와 지속기간은 이 약의 약물 노출 수준이 높을수록 증가했다.
3) 약동학적 정보
이 약의 약동학은 CARDINAL 연구에 참여한 24명과 CADENZA 연구에 참여한 42명, 총 66명의 환자를 대상으로 평가되었다. 권장 용량에 따라 이 중 51명은 6,500 mg을, 15명은 7,500 mg을 투여받았다. 권장 투여 용법에 따른 항정상태에서의 약물 노출량은 표 2에 제시되어 있다.
표 2. 항정상태에서의 약물

약품명	엔제이모주(수팀리맙)
제조사	(주)레코르다티코리아
주성분	[M283921]수팀리맙
전문/일반	전문의약품
약효분류	신약
약효분류(ATC)	L04AJ04
허가일자	20230712

엔제이모주(수팀리맙)

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