Question 1

캄지오스캡슐5밀리그램(마바캄텐)은 어떤 효과가 있나요?

Accepted Answer

증상성(NYHA class II-III) 폐색성 비대성 심근병증 성인 환자의 운동 기능 및 증상 개선을 위한 치료

Question 2

캄지오스캡슐5밀리그램(마바캄텐)은 어떻게 사용하나요?

Accepted Answer

1. 이 약 투여시 고려사항
이 약은 비대성 심근병증 치료 경험이 있는 의사의 감독 하에 투여해야 한다.
이 약의 용량은 환자의 임상적 상태 및 반응에 대한 심초음파 평가를 기반으로 개별화되어야 한다.
일반적으로 이 약은 베타차단제 또는 다른 비디히드로피리딘 칼슘 채널 차단제와 병용하여 투여할 수 있으나, 이러한 약물들을 병용투여하는 환자 또는 다른 음성 수축(negative inotropic) 작용이 있는 약물과 병용투여는 권장되지 않는다.
투여 시작 전 검사
임신할 가능성이 있는 여성은 임신 및 효과적인 피임법 사용 여부를 확인해야 한다.
이 약의 투여 시작 전, 심초음파를 통한 좌심실 박출률(left ventricular ejection fraction, LVEF)을 평가한다. LVEF < 55%인 환자에서는 이 약 투여를 시작하지 않는다.
투여 중 모니터링
증상성 폐색성 비대성 심근병증(obstructive hypertrophic cardiomyopathy, oHCM) 환자의 증상, 심초음파 평가를 이용하여 LVEF 및 발살바 법(Valsalva maneuver)에 의한 좌심실 유출로(left ventricular outflow tract, LVOT) 기울기(gradient)를 정기적으로 모니터링하는 것이 중요하다. 이 약을 시작하기 전 발살바 법에 의해 측정된 gradient가 정상 또는 거의 정상인 환자(약 30mmHg)는 운동 후 LVOT gradient의 평가가 고려되어야 한다.
개별화된 유지 용량에 도달할 때까지, 환자는 적어도 12주마다 평가되어야 한다. 개별화된 유지 용량에 도달한 이후에는 적어도 6개월 마다 LVEF와 발살바 법에 의한 LVOT가 평가되어야 한다.
어떤 방문에서든 환자의 LVEF가 < 50% 이면, 치료는 최소 4주간, 그리고 LVEF가 ≥50%가 될 때까지 중단해야 한다.
임상 상태가 변하거나 중대한 감염과 같은 질환이 동반되는 경우 또는 부정맥(심방세동 또는 기타 조절되지 않는 빈맥성 부정맥 포함)이 동반되는 환자들은

Question 3

캄지오스캡슐5밀리그램(마바캄텐) 사용 시 주의사항은 무엇인가요?

Accepted Answer

1) 심부전 위험성
이 약은 좌심실 박출률(left ventricular ejection fraction, LVEF)을 감소시키고, 수축기 기능 장애로 인한 심부전을 유발할 수 있다.
이 약 투여 시작 전 및 투여하는 동안 심초음파를 통한 LVEF 및 LVOT gradient의 정기적인 평가가 필요하다.
LVEF < 55%인 환자에서는 이 약 투여를 시작하지 않는다. 어떤 방문에서든 환자의 LVEF < 50%인 경우 또는 환자가 심부전 증상을 경험하거나 임상 상태가 악화되는 경우 이 약 투여를 중단한다.
시토크롬(cytochrome) P450 특정 저해제를 병용하거나 시토크롬 P450 특정 유도제 투여를 중단하는 경우 수축기 기능 장애로 인한 심부전의 위험성이 증가될 수 있다. 그러므로, 이 약은 다음 환자에서 투여금기이다.
&#x2022; 강력한 CYP2C19 저해제
&#x2022; 중등도 ~ 강력한 CYP2C19 유도제 또는 중등도 ~ 강력한 CYP3A4 유도제
수축기 기능장애로 인한 심부전 위험성으로 인해 이 약은 위해성 관리 계획에 따라 이 약 투여시 주의사항에 대하여 적절한 교육을 받은 의사에 의해 제한적으로 사용되어야 한다.
2) 배태자 독성
동물 시험에 근거할 때, 이 약은 태아에게 유해한 영향이 나타날 수 있으므로, 임부에게 투여해서는 안 된다.
임신 가능성이 있는 여성은 이 약 투여 시작 전에 임신하지 않았음을 확인하여야 한다. 이 약을 투여하는 동안 및 투여 종료 이후 최소 4개월까지 매우 효과적인 피임법을 사용하여 임신을 방지하여야 한다.
1) 이 약의 구성성분에 과민증이 있는 환자
2) 강력한 CYP2C19 저해제 병용투여 환자
3) 중등도 ~ 강력한 CYP2C19 유도제 또는 중등도 ~ 강력한 CYP3A4 유도제 병용투여 환자
4) 임부
1) 약한 ~ 중등도 CYP2C19 또는 중등도 ~ 강력한 CYP3A4 저해제를 병용투여하는 환자
2) 중증 신장애 환자(eGFR < 30 mL/min/1.73m 2 )
이 약은 중증 신장애 환자에 대해

Question 4

캄지오스캡슐5밀리그램(마바캄텐)은 어떻게 보관하나요?

Accepted Answer

12. 전문가를 위한 정보
1) 약리작용
마바캄텐은 선택적, 알로스테릭, 가역적 심장 마이오신 저해제다. 마바캄텐은 힘을 생성하는 수축 상태(on actin)에 들어갈 수 있는 마이오신 헤드 수를 조절하여 힘 생성(수축기) 및 잔류(이완기) 시 교차 결합 형성 가능성을 감소시킨다. 또한 마바캄텐은 전체 마이오신 군의 에너지를 보존하지만, 재사용될 수 있는 매우 이완된 상태로 전환시킨다. 비대성 심근병증 환자에서는 과도한 교차 결합 형성 및 매우 이완된 상태의 마이오신 조절 장애가 특징적으로 나타나며, 이는 과도한 수축, 이완 장애, 과도한 에너지 소비 및 심근벽 스트레스를 유발할 수 있다. 비대성 심근병증 환자에서 마바캄텐을 통한 마이오신 저해는 심근의 과도한 수축을 완화시킬 수 있으며, 심근 이완, 동적 LVOT 폐쇄를 감소시키고, 심장 충만압 및 심장 구조, NT-proBNP 포함한 심장 생체표지자 및 운동 기능(최대 산소 섭취량(pVO 2 )으로 평가)을 개선시킨다.
2) 약력학적 정보
(1) LVEF
마바캄텐 투여로 좌심실 박출률이 감소될 수 있다. 제3상 임상시험(EXPLORER-HCM)에서 이 약 투여군 및 위약 투여군의 베이스라인 휴식기 LVEF는 평균 74%였다. 이 약 투여군 및 위약 투여군에서 베이스라인 대비 30주 시점의 LVEF 변화량은 각각 &#x2013;4%, 0%였으며, 이 약 투여군에서의 결과는 마바캄텐의 작용기전에 따른 예상된 결과였다. 8주간 투여를 중단한 후 제38주 시점의 평균 LVEF는 두 투여군 모두 베이스라인과 유사하였다.
(2) LVOT 폐색
제3상 임상시험(EXPLORER-HCM)에서, 환자들은 평균 운동 후 휴식 및 발살바 LVOT gradient의 감소를 나타내었으며, 이는 전체 30주 임상시험 기간동안 지속되었다. 제30주에 휴식 및 발살바 LVOT gradients의 베이스라인으로부터의 평균 변화(표준편차)는 이 약 투여군에서 각각 &#x2013;39 (29) mmHg, -49 (34) mmHg였고, 위약군에

약품명	캄지오스캡슐5밀리그램(마바캄텐)
제조사	(유)한국비엠에스제약
주성분	mavacamten micronized (5mg)
전문/일반	전문의약품
약효분류	기타의 순환계용약
약값(급여상한가)	61,619원동일성분 2개 가격비교 →건강보험이 인정하는 최대 약값(동일성분 최저 기준)
약효분류(ATC)	C01EB24
약 모양	장방형 / 노랑 / 경질캡슐제, 산제
각인	앞: 5mg Mava / 뒤: 없음
허가일자	20230523
국내 수입실적	2024년 $4,033,340식약처 의약품 수입·수입실적 기준

캄지오스캡슐5밀리그램(마바캄텐)

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